Как марганец вызывает синдром Паркинсона

By Ирина Волкова No comments

Как марганец вызывает синдром Паркинсона
                Распределение калия (K), которое позволяет нам визуализировать клетки, марганец (Mn) и объединенные изображения для K (красный) и Mn (зеленый) для клетки, экспрессирующей мутацию, вовлеченную в заболевание. Элементные карты были получены с помощью синхротронной рентгеновской флуоресцентной визуализации на линии луча ESRF ID16A с размером луча 50 нм. Кредит: Асунсьон Кармона/CENBG/CNRS

Используя рентгеновскую флуоресценцию на синхротронах DESY и ESRF, исследователи Центра ядерных исследований Бордо Gradignan (CNRS/Université de Bordeaux) продемонстрировали последствия мутации, ответственной за наследственный синдром паркинсонизма: накопленный марганец в клетки, по-видимому, нарушают транспорт белка. Эта работа, проведенная с коллегами из Техасского университета в Остине (США), была опубликована в ACS Chemical Neuroscience 16 января 2018 года.
                                                                                       

Паркинсонические синдромы включают в себя ряд заболеваний с симптомами, похожими на болезнь Паркинсона. Некоторые из них вызваны большим количеством марганца, металла, необходимого для организма на следовых уровнях. Это особенно актуально для наследственной формы заболевания, вызванного генетической мутацией, ответственной за накопление токсического марганца в клетках.

Команда исследователей показала ключевой механизм заболевания, вызванного этой мутацией. На синхротроне DESY (Гамбург, Германия) им удалось обнаружить марганец внутри отдельных ячеек, используя флуоресцентную сигнатуру, из-за которой генерируется рентгеновский луч. Марганец концентрируется в основном в аппарате Гольджи, клеточном компартменте, который действует как центр диспетчеризации белков. Белки получают метку и соответственно упаковываются в пузырьки в другие компартменты или наружу клетки. Именно в этих пузырьках — диаметром всего 50 нм — накапливается марганец, как показали исследователи, повторяя свои эксперименты на синхротроне ESRF (европейский синхротрон, Гренобль), с еще более высокой чувствительностью и пространственным разрешением. Это единственное место в мире, где пространственное разрешение и чувствительность оборудования были достаточными для обнаружения мельчайших количеств марганца в везикулах.

Исследователи считают, что накопление марганца нарушает экспорт белка наружу клетки, изменяя функцию нервных клеток и приводя к симптомам паркинсонизма. Это все еще должно быть подтверждено воспроизведением этих экспериментов с нейронами на животных моделях этой болезни, которые находятся в стадии разработки.

Добавить комментарий