Ученые находят возможное лечение мышечных контрактур при детском параличе

By Зоя Маркевич No comments

research
                Кредит: CC0 Public Domain

Когда дети испытывают травму плечевого сплетения при рождении или рождаются с церебральным параличом, некоторые из наиболее трудных проблем, которые следуют, это мышечные контрактуры или напряжение мышц, которые серьезно ограничивают функцию конечностей.
                                                                                       

Со временем эти мышечные контрактуры нарушают рост скелета, приводя к боли, потере подвижности и сильной зависимости от дорогостоящего медицинского обслуживания и вспомогательных услуг. Многие больные дети нуждаются в операциях и других методах лечения, которые могут временно облегчить симптомы, но не вылечить контрактуры. Отсутствие эффективного лечения обусловлено тем, что врачи не знают, как возникают мышечные контрактуры при детском параличе. До сих пор.

Эксперты из Cincinnati Children’s сообщают, что у мышей препарат под названием бортезомиб помог восстановить баланс нарушенного роста мышц и предотвратить контрактуры, которые демонстрировали необработанные мыши. Этот успех на ранней стадии предполагает, что будущие поколения детей, сталкивающихся с этими заболеваниями, могут лечиться новыми и гораздо более эффективными способами.

Исследование было опубликовано в сети 29 октября 2019 года в JCI Insight.

«После четырех недель лечения вскоре после рождения наше исследование показало, что бортезомиб значительно уменьшал контрактуры плеча и локтя на мышиной модели, которая имитирует эти распространенные детские состояния», — говорит Роджер Корнуолл, доктор медицинских наук, Отдел детской ортопедии. «Будущие исследования, подтверждающие эффективность этого подхода, могут в конечном итоге сделать устаревшими разрушительные операции, необходимые в настоящее время для облегчения контрактуры в различных условиях».

Состояния влияют на 1 из каждых 200 новорожденных

Плечевое сплетение — это пучок переплетенных нервов, идущих от шеи, которые контролируют движение и ощущение в руке и руке. В некоторых случаях эти нервы могут быть повреждены во время родов, что приводит к слабости или даже к полному параличу руки. В то время как около двух третей таких травм заживают сами по себе, остальные могут потребовать восстановления нерва и других методов лечения.

Церебральный паралич описывает различные состояния, при которых повреждение или сбой в работе мозга приводит к мышечной слабости и нарушениям движений. Причины включают кровотечение в мозге, инфекции, травмы и генетические изменения.

В совокупности эти состояния являются наиболее распространенными причинами детского паралича, возникающего один раз в каждые 200 рождений. Хотя условия различаются по происхождению, оба приводят к сходным мышечным контрактурам, которые ограничивают то, насколько хорошо могут двигаться конечности, и изменяют рост скелета, что приводит к деформации костей и вывихов суставов.

Discovery сосредоточился на нарушении мышечного роста

Корнуолл, соавтор Douglas Millay, Ph.D., Отдел молекулярной биологии сердечно-сосудистой системы, и его коллеги разработали и изучили модель мыши, которая имитирует повреждение плечевого сплетения. Они обнаружили, что контрактуры возникали из-за того, что парализованным мышцам не хватало способности нормально расти в длину, когда они лишены критического сигнала, поступающего от нормальных нервных волокон во время раннего развития мышц.

Они также узнали, что здоровый продольный рост мышц зависит, прежде всего, от баланса между синтезом и распадом мышечных белков. Ранее ученые предполагали, что рост мышц зависит в первую очередь от активности стволовых клеток, что, по мнению авторов, не требуется для конкретно продольного роста мышц.

Используя эту информацию, команда протестировала препарат бортезомиб, химиотерапевтический агент, который, как известно, ингибирует расщепление белка, как возможный способ сбалансировать рост мышц на клеточном уровне. Препарат оказал сильное воздействие, но также потребовал второго лекарства для снижения токсичности, которая оказалась смертельной для некоторых мышей в начале исследования.

Благотворное действие препарата было наиболее сильным при приеме вскоре после рождения. Остается неясным, какую выгоду от такого подхода может принести детям постарше, и вряд ли таким взрослым можно было бы помочь.

Учитывая потенциальную токсичность этого лекарства, также остается неясным, будет ли бортезомиб, в настоящее время одобренный FDA для лечения рака у взрослых, считаться достаточно безопасным для тестирования на людях в клинических испытаниях. Но ранний успех все еще указывает путь для исследователей разработать более усовершенствованный препарат, который в конечном итоге может изменить уход за детским параличом.

«Это открытие впервые подтверждает концепцию того, что то, что мы всегда считали чисто механическим следствием неподвижности конечностей, на самом деле является биологической проблемой с медицинским, а не физическим решением», — говорит Корнуолл. ./p>

Добавить комментарий