Исследователи обнаружили белок, участвующий в моторном дефиците при болезни Хантингтона.

By Валерия Мешкова No comments

Исследователи обнаружили белок, участвующий в моторном дефиците болезни Хантингтона
Сверхэкспрессия экзона-1 mhtt увеличивает уровни белка RTP801 в дендритах и ​​синаптических шипах. Желтые прямоугольники показывают цифровое увеличение дендритов с шипами, а желтые стрелки показывают окрашивание RTP801 в точке. Предоставлено: Барселонский университет.

Болезнь Хантингтона вызывается мутацией в гене Хантингтина. У пациентов наблюдаются непроизвольные движения, когнитивные нарушения и специфические психические расстройства, возникающие в результате дегенерации и гибели нейронов полосатого тела со средними шипами. Исследование, проведенное учеными из Института неврологии UB (UBNeuro), описывает токсическую роль белка RTP801 в этой патологии и, в частности, то, как он влияет на двигательный дефицит.

«Этот белок был обнаружен при болезни Паркинсона, и мы описали его при болезни Хантингтона, другом двигательном расстройстве. Когда экспрессия этого белка регулируется в сторону понижения, мы предотвращаем появление моторного дефицита», — говорит Кристина Малагелада, исследователь из UBNeuro и один из авторов исследования, опубликованного в журнале Cell Death and Disease.

Используя модели мышей, культивированные первичные нейроны и посмертные образцы мозга пациентов с болезнью Хантингтона, команда исследовала, участвует ли белок RTP801 в нарушениях моторного обучения. Результаты исследования свидетельствуют о высоком уровне этого белка в синапсах полосатого тела, как в моделях мышей, так и в образцах человека.

«Главный результат исследования заключается в том, что белок RTP801 способствует повреждающему действию мутировавшего хантингтина на синаптические шипы полосатого тела мышей, которые моделируют болезнь Хантингтона», — говорит Эстер Перес Наварро, исследователь UBNeuro и автор исследования./p>

В ходе исследования исследователи увидели, что спровоцировав снижение уровня белка RTP801, восстановились критически важные уровни белка, которые не регулируются при данной патологии: киназа Akt, RICTOR и TrkB. «Эти результаты подтверждают, что RTP801 является терапевтической мишенью при болезни Хантингтона. Дизайн молекул или терапевтических стратегий для модуляции уровней белка RTP801 будет очень важен для поиска эффективного лечения для лечения этого заболевания», — заключает Малагелада.

Добавить комментарий